01 ヤコブ病（クロイツフェルト・ヤコブ病）とはどのような病気ですか
2012/03/16
ヤコブ病の典型的な症状は以下のとおりです。
それまでごく普通の生活を送っていた人が、めまい・立ち眩み・視覚異常・倦怠感・不眠・不安・歩行時のふらつきなどを感じるところから始まります。あるいは幻覚が見えたり、体に異常な痛みを感じたり、中には精神的な病気と間違われる場合もあります。
そして、数ヶ月のごく短期間のうちに、目が見えにくくなる、音が聞こえなくなる、言葉がうまく話せなくなる、字が書けなくなるなど、どんどん症状が進行します。「ミオクローヌス」と呼ばれるけいれん発作も多く見られます。
多くの人は、一年も経たないうちに「無動性無言」という寝たきりの状態に陥ってしまい、その状態のまま、数ヶ月から数年で死に至ってしまいます。
年間の発症者数は１００人から１５０人程度、発症者の平均年齢は６０歳代前半とされています。
ヤコブ病の病原体は、プリオンというタンパク質の異常により、これが病原体①遺伝子異常によるもの（遺伝性）、②病原体が体内に埋め込まれるようにして感染させられたもの（伝達性）、③原因がはっきりしないもの（孤発性）に分類されています。
また、１９９０年代に、イギリスで、ＢＳＥ（狂牛病）に汚染された牛肉を食べたことが原因と思われる若者のヤコブ病が問題となりました。このときの患者は、症状の進行が比較的遅く、特徴的な異常脳波（ＰＳＤ）が見られないなどの特徴が見られ、「変異型」ヤコブ病と呼ばれました。
詳しくは、難病情報センターのホームページで「クロイツフェルト・ヤコブ病（プリオン病）」の解説をご覧下さい。（http://www.nanbyou.or.jp/）